摘要：RichaaConti教授曾任美国心脏病学学会（American College of Cardiology，ACC）主席，多年担任ACCEL主编和临床心脏病学杂志总编辑。他是国际著名的临床医学家和医学教育家。Conti教授1987年首次访华，近十年来每年出席长城国际心脏病学术大会，作了重要的学术演讲，主持中青年优秀论文评审和病例讨论，并在多所医学院校与我合作，作了如何成为合格临床医生的演讲（讲稿已发表在临床心脏病学杂志）。在2010年的“长城会”上，我特邀Conti教授为中华心血管病杂志撰稿，并商定了本文的内容。我国心血管影像学发展很快，发挥其在筛查、评估、诊断和治疗作用的同时，如何趋利避害，控制电离辐射隐患，应引起影像专业之外的广大临床医务人员的关注和重视。本文明确强调，目前状态的导管或CT技术不宜用于无症状人群的筛查。加强影像专业之外的临床医生的影像学培训是本届分会主抓的一项中心工作，这项全员培训工程中应含有电辐射伤害的内容。作为一位资深的临床医学家，Conti教授提出将患者接受电辐射的病史，如同用药、手术治疗、吸烟史一样记录入病历。这一建议应引起我国卫生行政部门、医院与专业学会和专业人员的充分重视。在我国医疗卫生机构运营机制中存在的趋利性和过度检查、过度医疗的弊端日益显现的情况下，更应规范使用心血管影像技术。我特别呼吁，避免对心血管病低危人群，尤其是中青年女性不恰当应用CT与导管造影。若不引起重视，不仅对患者无益，反而会增加他们患癌症的风险。国内一些豪华体检中心，不是以公众健康和广大患者的利益为本，个体化设计体检方案，而是根据患者的经济支付能力推出少到数千元，多则几万元的含有数项具电辐射危害的检查项目的“豪华套餐”。这种检查如年年进行�

摘要：一、肥厚型心肌病的研究现状 1．肥厚型心肌病的病因：肥厚型心肌病是一种传统意义上的单基因疾病，至少已经找到20个致病基因，约1000个突变位点。其中编码肌小节蛋白的基因13个，8个常见的致病基因导致50％的病例，β－肌球蛋白重链（MYH7）与肌球蛋自结合蛋白－C（MYBPC3）2个基因约占已知致病基因的比率为80％～85％，肌钙蛋白T（TNNT2）、肌钙蛋白Ⅰ（TNNl3）与原肌球蛋白（TPMl）3个基因约占已知致病基因的10％～15％，其他肌小节蛋白，包括肌球蛋白轻链（MYL2、MYL3）、α-心脏肌动蛋白（ACTC）所占比例极少。

摘要：采用心电图（ECG）诊断左心室肥厚（LVH）虽然没有X线和超声敏感，但其意义有所不同，不仅有量的问题，更重要的是其能反映质的改变。QRS电压增大，量的成分多一些，而ST—T异常，则表示有心肌和冠状动脉循环受损。Framingham流行病学研究显示，QRS电压增大，表示左心室有向心性肥厚，而出现ST—T异常，则表示有心肌缺血和左心室离心性增大，若再合并P波异常，意义就更大，反映左心室功能不良。

摘要：目的 研究中国人心尖肥厚型心肌病（AHCM）的临床特点及预后。方法 对188例AHCM患者进行回顾性分析及随访，并对其临床表现、心血管原性病死率及心血管事件发生率进行分析。结果 188例AHCM患者中男性139例（73．9％），女性49例（26．1％），占同期肥厚型心肌病患者的16．0％，平均年龄（51．9±12．6）岁。其中，单纯型AHCM患者120例（63．8％），混合型AHCM患者68例（36．2％）。171例（91．0％）患者平均随访时间（5．0±3．0）年，2例发生心血管原性死亡，心血管原性总病死率为1．2％，随访期间共28例（16．4％）患者发生心血管事件。结论 中国人AHCM患病率较高，单纯型AHCM多见，预后较好。

摘要：目的 研究家族性肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的主要致病基因β肌球蛋白重链（beta—myosin heavy chain gene，MYH7）突变，并分析基因型与表型的关系。方法 对3个HCM家系成员的MYH7基因3～23号外显子及附近上下游序列采用DHPLC及直接测序分析。结果 在其中一个家系中发现MYH7基因14号外显子中存在Thr441Met突变，该突变曾经在一莱思远端肌病患者中发现，而在中国人中是首次发现。另外两个家系也发现有不同位点的突变。结论 MYH7基因在HCM家系中具有较高的突变率，不同突变基因型以及基因突变携带个体在临床表型上有所差异。采取基因突变检测和分析，有利于HCM家族成员的诊断、患病风险预测及疾病早期预防和治疗。